Sommaire
La maladie de DEGOS-KOHLMEIER décrite par ces 2 auteurs en 1941-1942 est exceptionnelle (environ 200 cas mondiaux).
Elle est caractéristique par ses lésions cutanées auxquelles s’associent de façon très variable des symptômes profonds, viscéraux tout particulièrement digestifs, neurologiques et ophtalmologiques (Tableau I), qui en font toute la gravité. De causes et de mécanismes variés encore discutés, son traitement reste non codifié.
• Les signes cutanés sont très évocateurs : petite lésion de quelques millimètres rose, surélevée (Figure 2) évoluant vers un aspect en cupule atrophique cicatriciel central, blanc porcelainé entourée d’une couronne de petits vaisseaux (télangiectasies) (Figure 3). Les lésions souvent multiples surtout au tronc, aux membres, respectent le visage et vont persister de nombreux mois.
Le diagnostic repose sur le prélèvement biopsique d’une lésion par analyse histologique montrant des signes caractéristiques de vasculite thrombogène (Figure 1).
• Les symptômes viscéraux et neurologiques (Tableau II) font toute la gravité de la maladie d’où le terme initial de papulose atrophiante maligne en raison notamment des atteintes digestives mais aussi neuro ophtalmologiques, cardiaques, rénales.
• L’évolution de cette maladie est imprévisible, capricieuse, sans facteur prédictif allant de formes bénignes parfois cutanées pures, prolongées notamment chez la femme et dans certains cas familiaux. Cependant des rechutes tardives sont toujours possibles. A l’inverse, d’autres formes digestives ou neurologiques suraigues sont de mauvais pronostic.
• Les causes et mécanismes physiopathologiques de cette maladie sont multiples et discutés. L’hypothèse d’une vasculite thrombogène « systémique »est soulevée dans un contexte parfois auto immun ou déclenchée par des facteurs infectieux et viraux.
• Le traitement n’est absolument pas codifié (Tableau III) : il doit être choisi après un bilan exhaustif en fonction du terrain, de l’allure clinique et évolutive de la maladie (Tableau II).
Un nouvel anticorps monoclonal l’éculizumab semble prometteur.
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Gastro-intestinale Système nerveux central Ophtalmologique |
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Examen clinique complet Biopsie cutanée Bilan bio-immunologique Bilan hépatique et rénal Anticorps antinucléaires, ANCA, antiphospholipides Sérologie parvovirus B19 Bilan d’hémostase complet, avec étude de la fibrinolyse et de l’agrégation plaquettaire Examen ophtalmologique Examens orientés Hépatique Rénal Cardiaque |
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Action « vasculaire » – streptokinase – urokinase Action « immunitaire » Cyclosporine Tacrolimus Immunoglobuline IV Interféron alpha Eculizumab ? Divers Nicotine |
(1) Retirés du marché en France.
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