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Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie inflammatoire et auto-immune chronique dont les causes précises restent inconnues. La maladie affecte préférentiellement des patients jeunes, mais elle peut débuter aussi chez les enfants et les personnes âgées. Le LES survient 8 à 9 fois sur 10 chez la femme, généralement en période d’activité ovarienne. La présentation clinique est très variable. Les organes le plus souvent atteints sont la peau (éruption lupique touchant souvent les zones de la peau exposées au soleil), les articulations (arthrite), les reins (glomérulonéphrite), les séreuses (pleurésie et péricardite), le système nerveux central (manifestations très variables), et les cellules sanguines (diminution des plaquettes [thrombopénie] ou des globules rouges [anémie] ou des globules blancs [leucopénie]). La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission. On oppose schématiquement des formes bénignes ambulatoires, principalement cutanéo-articulaires, et des formes viscérales plus graves qui nécessitent généralement le recours à un traitement immunosuppresseur. Le diagnostic de LES est facilité par la présence dans le sérum chez pratiquement tous les patients d’anticorps dirigés contre divers constituants du noyau (les anticorps antinucléaires). Les traitements non médicamenteux reposent sur la diminution de l’exposition aux rayons ultraviolets B et A et l’utilisation de contraceptions dépourvues d’œstrogène. Le traitement médicamenteux repose sur la prise au long cours d’antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine principalement), utilisés dans pratiquement toutes les formes de LES comme traitement de fond. Selon le type d’organe atteint, d’autres médicaments seront utilisés : anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticostéroïdes et immunosuppresseurs. Le malade doit pouvoir reconnaître seul les signes cliniques avant-coureurs de la poussée évolutive. L’inscription à un programme d’éducation thérapeutique est fortement encouragée. Avec les progrès de la prise en charge, le pronostic à court et moyen terme s’est considérablement amélioré. Plusieurs nouvelles stratégies thérapeutiques sont en développement. Plus adaptées à la physiopathologie du LES que les corticoïdes et les immunosuppresseurs actuellement utilisés, elles devraient permettre de diminuer les effets secondaires des traitements.
Synonymes de la maladie : Lupus Systémique, maladie lupique, lupus érythémateux disséminé.
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