Sommaire
La dermatite herpétiforme est une dermatose bulleuse auto-immune du sujet jeune (entre 20 et 50 ans dans 50 p. 100 des cas). Elle est rare en France, deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, plus fréquente chez les sujets de groupe HLA-B8 et HLA-DRW3 (80 à 90 p. 100 des cas contre 20 p. 100 dans une population normale anglo-saxonne) comme la maladie cœliaque à laquelle elle est fréquemment associée. Elle est caractérisée par la survenue de vésicules ou petites bulles, souvent regroupées en bouquet (d’où son nom) sur des placards érythémateux ou urticariens. Ces lésions étant extrêmement prurigineuses, seules des excoriations peuvent être observées. Le diagnostic est alors évoqué sur la topographie, également très caractéristique : lésions symétriques, du haut du dos, des fesses, des faces d’extension des membres. Des lésions muqueuses ponctiformes peuvent être découvertes lors d’un examen soigneux. En l’absence de traitement, une rémission de la dermatite herpétiforme a été observée dans 12 à 14 p. 100 des cas après plusieurs années d’évolution.
Le diagnostic repose sur :
— l’histologie, qui montre des micro-abcès papillaires à polynucléaires neutrophiles dans les lésions précoces, puis un décollement sous-épidermique ;
— l’immunofluorescence directe, qui montre, en peau lésée et en peau saine périlésionnelle, des dépôts granuleux d’IgA souvent associés à des dépôts de C3 au sommet des papilles dermiques ;
— la présence sur des biopsies étagées du 4e duodénum et du jéjunum, d’une atrophie plus ou moins intense des villosités intestinales, associée à un infiltrat muqueux riche en plasmocytes à IgA (avec inversion du rapport normal entre les plasmocytes à IgA et à IgM) dans 60 à 80 p. 100 des cas. Ces lésions intestinales peuvent être découvertes même en l’absence de signes cliniques et biologiques de malabsorption ;
— la présence très spécifique d’anticorps circulants anti-endomysium de nature IgA1 dans 52 à 79 p. 100 des cas (avec un régime alimentaire normal) : marquage péricellulaire des fibres musculaires lisses de la muscularis mucosæ, en immunofluorescence indirecte sur un œsophage de singe. Il s’effondre en 6 mois avec un régime sans gluten strict et constitue donc un bon élément de surveillance de la rigueur avec laquelle ce régime est suivi ;
— la présence d’anticorps circulants antigliadine dans 10 à 70 p. 100 des cas et/ou d’anticorps antiréticuline dans 17 à 35 p. 100 des cas (références 82 à 94 dans 13). Leur spécificité et leur intérêt évolutif sont cependant très discutés dans la littérature. Pour certains seulement, ils seraient un bon reflet de l’entéropathie sensible au gluten. Il semble que les anticorps antitransglutaminase d’individualisation plus récente soient plus sensibles.
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Thérapeutique Dermatologique, Fondation René Touraine © 2001-2005