Sommaire
1 - GÉNÉRALITÉS
La maladie de Darier est une génodermatose rare, secondaire à une anomalie de l’adhésion interkératinocytaire. Sa transmission est autosomique dominante, de pénétrance plus ou moins complète et d’expressivité variable. La maladie est secondaire à une mutation au niveau du gène ATP2A2 sur le chromosome 12 q23-24.1 [1, 2, 3] responsable d’un défaut de régulation des taux de calcium intracellulaire qui retentit sur le système d’adhésion intercellulaire et/ou l’organisation du cytosquelette. Ces anomalies de l’adhésion interkératinocytaires seraient associées à des anomalies des cellules dendritiques responsables de troubles de l’immunité locale [4].
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