Kératodermies palmo-plantaires

1 - REMERCIEMENTS

Ce chapitre a été écrit grâce à l’aide de l’EADV, de la Fondation René Touraine et de Thérapeutique Dermatologique.

2 - PRÉSENTATION

La kératodermie palmoplantaire (KPP) est une maladie de la kératinisation qui résulte d’un trouble de la formation de la barrière cutanée externe (couche cornée).

Elle compte plusieurs variants, dont des formes héréditaires et acquises de KPP. La prévalence des KPP héréditaires n’est pas établie, mais la KPP épidermolytique diffuse, qui en est la forme la plus commune, atteint d’après les estimations 4 personnes sur 100 000 dans certaines populations. La KPP acquise est relativement fréquente.

3 - SIGNES ET SYMPTÔMES

La KPP se caractérise, sur le plan clinique, par un épaississement de la peau (« kératodermie ») touchant la paume des mains et la plante des pieds (« palmoplantaire ») bien que, parfois, la maladie s’étende sur le dessus des mains et des pieds (transgrediens).

On distingue trois types principaux d’atteinte cutanée palmoplantaire :

• Diffuse : KPP affectant la majeure partie de la surface de la paume des mains et de la plante des pieds ;
• Focale : KPP affectant principalement les zones de pression ;
• Ponctuée : KPP se manifestant sous forme de petites plaques calleuses.

La peau touchée est d’abord rouge, puis épaissit et prend une coloration jaune, présentant une surface cireuse avec des bords rose/rouges fortement démarqués. Les patients peuvent présenter une douleur sévère, handicapante, une sensation de brûlure et parfois un prurit.

D’autres caractéristiques cliniques incluent la constriction de doigts (pseudo-aïnhum), une sudation excessive, une peau humide, la formation de cloques, des infections fongiques et une odeur nauséabonde.

Les patients atteints de KPP héréditaires présentent habituellement des symptômes au cours des premiers mois ou des premières années de vie, bien que certains patients ne présentent aucune manifestation avant l’âge adulte. L’apparition et la sévérité de l’expression de la maladie dépendent aussi de contraintes mécaniques, incluant pression et friction. La présentation de la maladie peut varier dans le temps (p. ex., une KPP focale peut devenir diffuse) et certains patients peuvent présenter une amélioration spontanée. Les patients atteints de KPP héréditaires peuvent aussi présenter d’autres manifestations associées, comme une dystrophie des ongles, des anomalies des cheveux, des lésions buccales, une atteinte oculaire, une surdité et une maladie cardiaque.

Les manifestations cutanées de la KPP acquise ressemblent à celles des formes héréditaires, mais débutent à l’âge adulte.

4 - QUI EST TOUCHÉ ET CAUSES

4.1 - KPP HÉRÉDITAIRES

Les KPP héréditaires sont dues à des mutations génétiques qui affectent la structure et la fonction de plusieurs protéines cutanées (p. ex., les kératines), qui sont transmises selon différents modes au sein des familles. Ces KPP peuvent être une maladie limitée à la peau ou être un élément d’une pathologie syndromique multi-organique, avec des manifestations extracutanées. Certaines catégories de KPP héréditaires sont présentées ci-dessous :

KPP diffuse

• Atteinte cutanée seulement : type Vörner-Unna-Thost (KPP épidermolytique diffuse) ; type « Greither » ; mal de Meleda
• Avec caractéristiques associées : syndrome de Vohwinkel ; syndrome de Huriez ; syndrome d’Olsmted ; maladie de Naxos

KPP focale

• Atteinte cutanée seulement : KPP striée
• Avec caractéristiques associées : pachyonychie congénitale ; syndrome de Howel-Evans ; syndrome de Carvajal

KPP ponctuée

• Atteinte cutanée seulement : type Buschke-Fischer-Brauer ; kératodermie papuleuse marginale
• Avec caractéristiques associées : maladie de Cole

4.2 - KPP ACQUISE

La KPP acquise est la forme non héréditaire de la maladie, habituellement associée à des maladies systémiques ou à des médicaments, notamment :

• Périménopause (kératodermie climactérique)
• Immersion dans l’eau (KPP aquagénique)
• Maladies inflammatoires cutanées (p. ex., pityriasis rubra pilaire)
• Cancer (p. ex., lymphomes cutanés ; cancers du sein, du poumon, du côlon, de l’estomac, du rein)
• Autres maladies internes (p. ex., hypothyroïdie/myxœdème ; dermatomyosite)
• Médicaments anticancéreux (p. ex., inhibiteur de la tyrosine kinase ; capécitabine)
• Autres médicaments (p. ex. : lithium, vérapamil, venlafaxine)

5 - DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

Les dermatologues peuvent fréquemment diagnostiquer ces troubles à l’examen clinique, mais demandent habituellement une biopsie cutanée pour confirmer le diagnostic et préciser le type de KPP. Un bilan diagnostique complémentaire incluant des tests génétiques peut être nécessaire.

Il n’existe pas de traitement curatif contre les KPP héréditaires. La KPP acquise régresse habituellement avec le traitement de la maladie sous-jacente ou l’arrêt du médicament responsable.

Des mesures générales de soins de la peau sont recommandées aux patients atteints de KPP, notamment l’application régulière de crèmes hydratantes contenant des kératolytiques (p. ex., urée, acide salicylique, acide lactique, propylène glycol) sur la peau affectée de la paume des mains et de la plante des pieds. Les rétinoïdes topiques et la vitamine D topique (calcipotriol) peuvent être utiles. Un débridement mécanique des zones hyperkératosiques les plus gênantes à l’aide d’une lame ou d’une fraise dentaire peut être nécessaire.

Un traitement par rétinoïdes par voie systémique, comme l’acitrétine, peut être bénéfique contre les formes sévères.

6 - CONSEILS DE PRISE EN CHARGE

Tout patient avec suspicion de KPP doit consulter un dermatologue pour obtenir un diagnostic et un traitement adéquats.

Les patients atteints de KPP nécessitent des soins cutanés quotidiens consistant en l’application régulière de crèmes hydratantes contenant des kératolytiques sur les zones touchées de la paume des mains et de la plante des pieds afin de réduire l’épaisseur cutanée et la douleur associée. Le contrôle des odeurs désagréables gênantes est important également pour ces patients.

Une prévention et un traitement rapide des infections fongiques secondaires sont nécessaires.

7 - LIENS UTILES

Vidéos éductives de FIMARAD (FIlière Santé MAladies RAres Dermatologiques) :

- Kératodermie palmo-plantaire

- Maisons Départementales des Personnes Handicapées (MDPH ) - Projet de Vie

- Le certificat médical - MDPH

Le coeur au pied