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Syndrome hyperéosinophilique

27 septembre 2018, par STAUMONT-SALLÉ D. , DELAPORTE E. & LEFEVRE G.

QU’EST-CE QU’UN SYNDROME HYPERÉOSINOPHILIQUE ?

Les éosinophiles sont des cellules sanguines circulantes appartenant à la famille des leucocytes (ou globules blancs). Ils sont présents chez tous les individus, à un taux faible (< 0.5 x109/L de sang). Le terme d’éosinophilie modérée est retenu pour un taux entre 0,5 et 1,5 x109/L. Une augmentation au-delà de 1,5 x109/L définit une hyperéosinophilie.

Une hyperéosinophilie sanguine et/ou dans les organes impose une démarche méthodique avec des investigations orientées par l’interrogatoire, l’examen clinique, le bilan biologique. A côté des causes parasitaires, allergiques, ou médicamenteuses qui sont les plus fréquemment observées, on identifie aussi des hyperéosinophilies au cours d’affections variées (maladies du système immunitaire, hémopathies ou cancers). Quand l’enquête exhaustive demeure néanmoins infructueuse, l’hypothèse d’un syndrome hyperéosinophilique (HES) doit alors être évoquée. Il s’agit d’une maladie rare, pouvant toucher l’homme ou la femme, à tout âge.

QUELS SYMPTÔMES ?

Les éosinophiles, une fois présents dans le sang, peuvent, ou non, infiltrer l’ensemble des tissus et/ou organes. On signalera que beaucoup de patients peuvent avoir une hyperéosinophilie chronique asymptomatique, c’est à dire sans aucune atteinte d’organe. Les organes et tissus les plus fréquemment atteints sont la peau, les poumons, le tube digestif. Les atteintes du système nerveux et du cœur sont plus graves, mais sont observés chez seulement 20% des patients. Les manifestations dermatologiques sont fréquentes et très variées : prurit, éruptions cutanées, nodules, ulcérations muqueuses, oedème. L’atteinte digestive pourra entrainer des douleurs abdominales, une diarrhée, ou une ascite (épanchement liquidien dans la cavité abdominale, se traduisant par une augmentation du périmètre abdominal). Une toux chronique, un asthme, un essoufflement, et des anomalies détectables sur une radiographie ou un scanner des poumons traduisent une atteinte respiratoire.

COMMENT FAIRE LE DIAGNOSTIC ?

Le diagnostic repose sur la confirmation d’une augmentation des éosinophiles, confirmée à au moins 2 reprises sur une prise de sang.

Il faut alors rechercher une atteinte d’organe, notamment cardiaque, ce qui nécessite parfois la biopsie d’un organe (colon, estomac, peau) pour authentifier la présence d’éosinophiles dans les tissus.

Il faut aussi rechercher une cause à cette hyperéosinophilie. Lorsque les causes usuelles ont été écartées (médicaments, parasites, cancers, maladies du système immunitaires), des explorations plus poussées en milieu spécialisé seront nécessaires afin d’authentifier un syndrome hyperéosinophilique. Ces examens permettront de distinguer différentes formes de HES dont la prise en charge thérapeutique peut différer. Les HES dits néoplasiques (ou clonaux ou encore primitifs) sont liées à des anomalies de la production des éosinophiles dans la moelle osseuse. Les HES réactionnels (ou secondaires ou parfois dits lymphoïdes) sont liées à une stimulation accrue des éosinophiles, normalement fabriqués par la moelle osseuse. Quand il n’est pas possible de trancher entre HES néoplasiques ou réactionnels, on parle alors de syndrome hyperéosinophilique idiopathique. Dans la plupart des cas, les HES sont des maladies chroniques nécessitant une prise en charge prolongée.

COMMENT TRAITER ?

Dans les situations d’hyperéosinophilie inexpliquée sans atteinte d’organe, après s’être assuré de l’absence d’atteinte cardiaque, une simple surveillance des prises de sang (et du taux d’éosinophiles) sans traitement est habituellement proposée.
Dans les syndromes hyperéosinophiliques dits « clonaux », des médicaments comme l’imatinib peuvent être remarquablement efficaces. Dans la plupart des autres situations, un traitement à base de corticoïdes est habituellement efficace, au moins initialement. Si l’hyperéosinophilie persiste malgré les corticoïdes ou qu’elle réapparait après la décroissance de la corticothérapie, les traitements dits de 2ème ligne seront alors proposés, comme l’interferon-alpha ou l’hydroxyurée. De nouveaux traitements ciblant plus spécifiquement les éosinophiles sont en cours de développement et pourraient permettre d’éviter les problèmes de tolérance des traitements usuels.

De nombreuses informations concernant les HES sont disponibles sur le site du CEREO, Centre de référence des syndromes hyperéosinophiliques  : www.cereo.fr

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