Sommaire
Le POEMS syndrome est une maladie polysystémique comportant deux éléments essentiels, pratiquement indispensables à son diagnostic : une neuropathie périphérique (P) et une prolifération plasmocytaire, dans la grande majorité des cas sécrétante, c’est-à-dire associée à la présence d’une immunoglobuline monoclonale (M) sérique et/ou urinaire. De nombreuses autres manifestations peuvent enrichir la symptomatologie, en particulier une organomégalie (O), des signes endocriniens (E) et des symptômes cutanés (S). Il s’agit d’un syndrome rare en Europe ou aux États-Unis, plus fréquent en Asie, s’observant plus souvent chez l’homme que chez la femme (sex-ratio de 2/1), en général aux alentours de 50 ans.
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