Mycosis fongoïde (et syndrome de Sézary)

1 - GÉNÉRALITÉS

Les lymphomes T cutanés épidermotropes correspondent à des lymphoproliférations malignes, monoclonales, de lymphocytes T de phénotype CD4+ dans la grande majorité des cas. Les lymphomes T cutanés épidermotropes sont répartis en deux entités : le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary, ce dernier correspondant à la forme leucémique des lymphomes T cutanés épidermotropes [7] ; Le mycosis fongoïde peut se présenter sous une forme progressive, évoluant successivement en une phase initiale de lésions eczématiformes non infiltrées, puis peuvent apparaître des plaques infiltrées, enfin le stade des tumeurs, ou encore l’extension des lésions peut aboutir à un état érythrodermie. L’évolutivité est très variable d’un cas à l’autre, et certaines formes se révèlent d’emblée par des tumeurs. Il n’existe pas de définition consensuelle du syndrome de Sézary, et le nombre de cellules tumorales circulantes nécessaire au diagnostic de syndrome de Sézary fait l’objet d’un débat. Le syndrome de Sézary se révèle habituellement par une érythrodermie d’emblée, prurigineuse, souvent associée à la présence d’adénomégalies superficielles.

Les lymphomes T cutanés épidermotropes sont des pathologies rares, dont l’incidence annuelle aux États-Unis a été évaluée à 0,4 pour 100 000 habitants, et qui atteignent surtout l’adulte avec un pic d’incidence autour de la cinquantaine. Des formes de mycosis fongoïde existent chez l’enfant. L’étiologie des lymphomes T cutanés épidermotropes n’est pas connue, l’hypothèse d’un rôle d’une infection par HTLV-I ayant été infirmée par de nombreuses études.

Le diagnostic de mycosis fongoïde et de syndrome de Sézary est suspecté cliniquement et confirmé par l’histologie cutanée et/ou l’examen cytologique du frottis sanguin. Les analyses immuno-histochimiques des biopsies cutanées et, surtout, les analyses en génétique moléculaire de la clonalité de l’infiltrat cutané et/ou sanguin peuvent fournir une aide au diagnostic dans les cas difficiles, en particulier avec des infiltrats dits « réactionnels » (pseudo-lymphomes), mais elles n’ont pas de valeur formelle. Il convient donc toujours de rechercher un facteur étiologique, surtout une prise médicamenteuse (anticonvulsivants, benzodiazépines, inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine...) devant tout tableau de mycosis fongoïde. Le diagnostic différentiel avec le lymphome T associé à l’infection par HTLV-I se pose chez les malades originaires de régions d’endémie (zone Caraïbes, Japon) et/ou d’expression de l’antigène CD25 par les cellules tumorales. La sérologie permet de résoudre ce problème de diagnostic différentiel.