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Thérapeutique Dermatologique
Un manuel de référence en dermatologie

Mastocytoses

8 mars 2019, par DU-THANH A. & KLUGER N. & GUILLOT B.

Les mastocytoses se définissent par un excès de mastocytes intra-tissulaires (tableau I). Il s’agit d’une maladie rare mais non exceptionnelle, dont l’incidence annuelle est estimée à 1/150 000[1]. Elle peut survenir à tout âge, sans prédisposition de sexe malgré une discrète prédominance masculine dans l’enfance et féminine à l’âge adulte [2]. Les manifestations cliniques aiguës et chroniques sont liées, d’une part, à l’accumulation de cellules dans les tissus et, d’autre part, aux effets des médiateurs libérés par les mastocytes. Le pronostic est différent selon l’âge et les organes atteints. Le traitement est mal codifié et repose plus sur l’expérience que sur des études contrôlées de fort niveau de preuve. Les mesures préventives des manifestations congestives doivent cependant toujours être bien connues du malade et de son entourage.

1 - LIENS UTILES

AFIRMM - Association Française pour les Initaitives de Recherche sur le Mastocyte et les Mastocytoses

Le centre de référence des mastocytoses (CEREMAST) a produit un document « 100 questions / réponses sur la mastocytose » destiné aux patients atteints de mastocytose et aux familles.

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