Nécrolyse épidermique (syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell)

La nécrolyse épidermique inclut le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse épidermique toxique (NET ou syndrome de Lyell). Ce sont des toxidermies rares, s’accompagnant d’une mortalité de 22% et déclenchées dans plus de 80% des cas par la prise d’un médicament causal. Leur incidence en France est estimée à 6 cas/million/an [1].

Elles se caractérisent par une apoptose kératinocytaire cutanée et muqueuse qui se développe dans un délai de 4 et 28 jours après l’initiation d’un nouveau médicament.Selon le pourcentage de surface corporelle décollée/décollable, on distingue le SJS <10%, le syndrome de chevauchement 10 à 29%, et la NET ≥30% [2].

1 - INFORMATION AUX PATIENTS

1.1 - MÉCANISMES

Il s’agit d’une « allergie médicamenteuse » grave. Cette variété d’allergie est exceptionnelle et imprévisible. Elle aboutit à une destruction plus ou moins étendue de la partie la plus superficielle de la peau, analogue à ce qui se passe dans une brûlure du deuxième degré. Les muqueuses de la bouche, des yeux et des organes génitaux sont également touchées. La maladie s’étend pendant quelques jours (cinq en moyenne). Sa gravité dépend en grande partie de l’étendue finale des lésions de la peau et des muqueuses. La régénération de la peau sera ensuite rapide, en moyenne 10 à 15 jours. La réparation des muqueuses est plus lente et il peut parfois persister des lésions des yeux pendant plusieurs mois. Une fois cicatrisée, la peau retrouve presque toujours une texture normale, à l’exception de sa coloration.

Il est de première importance d’identifier le médicament qui a pu être responsable de cet accident car un nouveau traitement par ce même médicament ou par un médicament analogue ferait courir le risque d’une nouvelle réaction, éventuellement plus grave. Exceptionnellement, en particulier chez l’enfant, la maladie peut être déclenchée par une infection broncho-pulmonaire (Mycoplasma pneumoniae). Il existe des cas pour lesquels on ne retrouve aucune cause. Ces cas, dans l’état actuel de nos connaissances, ne comportent pas de risque de récidive.

La prise en charge doit se faire dans un service spécialisé, habitué à cette maladie (centre de référence, centre de compétence, réanimation médicale ou centre de brûlés).

1.2 - OBSERVANCE ET SURVEILLANCE

La maladie nécessite une hospitalisation qui devrait durer entre 10 et 30 jours selon sa gravité. Les cas graves (décollement de 10% ou plus) doivent être transférés dans un centre spécialisé pour assurer la surveillance continue et les traitements par perfusion nécessaire pour passer le cap de la quinzaine de jours pendant lesquels la peau n’assure plus ses fonctions de protection.

La maladie peut encore s’étendre pendant quelques jours. Pour l’instant, nous ne disposons d’aucun traitement capable avec certitude d’enrayer cette extension, mais il est possible que l’équipe médicale propose au patient de recevoir un nouveau médicament pour essayer d’arrêter la progression de la maladie.

Après guérison, le patient devra avoir une surveillance médicale pendant quelques mois, parfois plusieurs années, pour les soins d’éventuelles séquelles, en particulier aux yeux. Les séquelles oculaires sont en effet les plus fréquentes et parfois invalidantes, nécessitant une prise en charge spécialisée qui pourra être coordonnée par le centre de référence ou le centre de compétence. Il persiste souvent sur la peau des taches de couleur plus claire et/ou plus foncée. Ces anomalies de coloration s’atténuent avec le temps, mais nécessitent habituellement une protection solaire.

1.3 - RISQUES GÉNÉTIQUES

Cette maladie n’est ni contagieuse ni transmissible. Bien que cela soit exceptionnel, il peut arriver qu’un autre membre de la famille soit allergique au même médicament car cela ne semble « permis » que par certains gènes. Par prudence, il faut donc éviter que les personnes directement apparentées utilisent le médicament suspecté, sauf si elles ont déjà pris ce médicament sans ennuis.

1.4 - IMPACT SOCIAL ET PROFESSIONNEL

L’arrêt de travail provoqué par cette maladie ne dure généralement que quelques semaines après la sortie de l’hôpital, s’il n’y a pas de lésions des yeux. En cas de lésion oculaire séquellaire grave (moins d’un cas sur dix) la maladie peut empêcher la reprise d’une activité professionnelle normale.

La loi française prévoit une indemnisation par l’ONIAM (office national d’indemnisation des accidents médicaux) des accidents thérapeutiques sans faute (le cas habituel de ces maladies). Le patient peut faire les démarches, souvent complexes et longues. 

Le patient devra conserver en permanence sur lui une carte d’allergie indiquant le ou les médicaments à éviter. Les autres médicaments peuvent être utilisés sans risque particulier

CENTRE DE REFERENCE POUR LES DERMATOSES BULLEUSES ACQUISES TOXIQUES ET AUTO-IMMUNES 

Ile de France Coordinateur : Dr Saskia Oro
Hôpital Henri Mondor, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Service de dermatologie
51 Avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny
94010 Créteil Cedex

2 - LIENS UTILES

Vidéo éductive de FIMARAD (FIlière Santé MAladies RAres Dermatologiques) :

Nécrolyse épidermique : prise en charge de la phase aiguë aux séquelles

Amalyste : Contre le Lyell et le Stevens-Johnson