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Maladie de Hailey-Hailey (Pemphigus bénin familial)

1 - CLINIQUE ET ANATOMOPATHOLOGIE

En 1939, les frères Howard et Hugh Hailey ont décrit une maladie héréditaire autosomique dominante peu fréquente, la maladie de Hailey-Hailey (MHH), due à des mutations du gène ATP2C1 qui interfèrent avec le mécanisme de la pompe à calcium intracellulaire, ce qui entraîne principalement une perte de l’adhésion cellulaire (acantholyse) dans le stratum spinosum de l’épiderme.

Les lésions initiales de la MHH apparaissent au cours de la deuxième ou de la troisième décennie de la vie et sont caractérisées par des plaques érythémateuses érodées, macérées ou croûteuses récurrentes, avec parfois des vésicules flaccides sus-jacentes, atteignant les zones de flexion. Les lésions sont réparties symétriquement sur le cou, les aisselles, les aines et les plis sous-mammaires et le périnée. Les symptômes habituels sont un prurit et des douleurs. Une leuconychie longitudinale peut être un indice diagnostique chez les patients présentant une forme limitée ou atypique.

Certains facteurs peuvent aggraver les lésions cutanées préexistantes, tels que des frottements, la chaleur, une colonisation microbienne et des infections secondaires qui entraînent habituellement une odeur désagréable.Une complication importante, mais rare, est la survenue d’un carcinome cutané épidermoïde, particulièrement dans les lésions anogénitales chroniques, probablement en raison de la prédisposition plus élevée aux infections par des souches oncogènes de PVH et de l’altération de l’intégrité structurale de l’épiderme.

L’examen anatomopathologique des lésions précoces permet d’identifier la présence de fentes suprabasales qui progressent vers une importante acantholyse disséminée affectant la totalité de l’épaisseur de l’épiderme, parfois dénommée « mur de briques ébranlé ». Un infiltrat inflammatoire variable composé de lymphocytes et d’éosinophiles est présent dans le derme, et, dans les lésions chroniques d’hyperplasie épidermique, une parakératose et des croûtes focales sont observées. L’absence d’atteinte annexielle est une caractéristique importante pour différencier une MHH d’un pemphigus. Les examens en immunofluorescence directe et indirecte sont négatifs dans la MHH.

2 - STRATÉGIES THÉRAPEUTIQUES

Il est essentiel d’expliquer aux patients que l’évolution de la MHH est chronique avec des poussées ; il est également important de leur recommander d’éviter les sources de chaleur et les frottements et de conseiller le port de vêtements légers. En cas d’infections cutanées secondaires, un traitement antimicrobien local et/ou systémique est indiqué, et il est parfois utile d’instaurer l’utilisation à long terme de topiques antimicrobiens à titre de mesure préventive.

Il n’existe actuellement aucun traitement nettement efficace à long terme. Quelques traitements sont utilisés, avec des résultats variables. La corticothérapie locale fait souvent partie du plan thérapeutique, et on préférera l’application d’un dermocorticoïde de faible puissance sur les zones des plis afin de minimiser les éventuels effets indésirables. Un bénéfice a été rapporté avec certains traitements topiques, tels que le tacrolimus, le pimécrolimus, la ciclosporine, le 5-fluoro-uracile, le calcitriol et le tacalcitol.

Les formes réfractaires peuvent répondre à une photothérapie par ultra-violets B à spectre étroit, et certaines modalités chirurgicales sont même utilisées pour le traitement de lésions limitées, telles que la dermabrasion, les traitements par laser (laser CO2, erbium:YAG ou Alexandrite à longue pulsation) et la photothérapie dynamique par acide 5-aminolévulinique ou même l’électronthérapie. L’expérience de l’excision chirurgicale est limitée, et les meilleurs résultats ont été obtenus chez des patients chez qui ont été pratiquées des greffes en filet.

Il n’y a pas de donnée probante en faveur de l’utilisation de traitements systémiques, mais certaines publications ont indiqué une amélioration avec une corticothérapie ou un rétinoïde par voie orale (par exemple 25 mg d’acitrétine par jour) et des immunomodulateurs tels que la ciclosporine (2,8 à 3,4 mg/kg par jour), le méthotrexate (7,5 mg par semaine), la dapsone (50-200 mg par jour) ou l’alefacept (15 mg par semaine). Un traitement oral par érythromycine (600 mg trois fois par jour) ou doxycycline (100 mg par jour pendant trois mois) est également proposé. Certains auteurs ont décrit des résultats positifs avec l’utilisation de la toxine botulique de type A.

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