Acrodynie

1 - RAPPEL CLINIQUE

L’acrodynie est un tableau clinique que l’on observe essentiellement en pédiatrie, dès la petite enfance et chez le nourrisson, et qui a été particulièrement rapportée au cours d’une une intoxication mercurielle chronique, voir après un épisode viral. Les extrémités sont froides, plus ou moins érythémateuses, extrêmement algiques au point d’entraîner parfois de véritables manifestations d’automutilation. Les premiers signes en cas d’intoxication sont généralement neurologiques, à type d’état confusionnel, de faiblesse des membres, alors que progressivement apparaissent un œdème et une atteinte des extrémités. Lorsque l’atteinte neurologique est majeure avec troubles de la conscience, l’enfant se frotte mécaniquement les pieds l’un sur l’autre. Il arrive que, à ce tableau particulier, s’associent d’autres manifestations comme une diarrhée et une stomatite chronique. Une tachycardie et une hypertension artérielle sont possibles et doivent faire rechercher une intoxication mercurielle si associées à une atteinte des extrémités de type acrodynie. Des atteintes cutanées plus diffuses à type d’érythrodermie desquamative ont pu être observées, avec un prurit parfois important.

L’atteinte des extrémités est par elle-même suffisamment évocatrice chez l’enfant pour suggérer le diagnostic et rechercher une intoxication mercurielle qu’il faudra rapidement traiter ; cependant, l’érythème n’est pas constant et des acroparésies souvent déclenchées par la chaleur, voire de véritables syndromes acrodyniques ont pu s’observer au cours de la maladie de Fabry, sphingolipidose héréditaire liée au chromosome X, survenant chez des patients jeunes de sexe masculin, et ce même avant l’apparition d’angiokératomes « en caleçon ». Lorsque l’érythème est plus prononcé, le diagnostic différentiel peut se poser avec l’érythermalgie qui prédomine aux pieds et qui associe à l’érythème une douleur intense souvent déclenchée par la chaleur et calmée par l’exposition au froid, voire à un moindre degré par la surélévation du membre atteint. La particularité de l’érythermalgie, à la différence de l’acrodynie, est qu’elle évolue par crises douloureuses paroxystiques avec des extrémités normales entre les crises. Elle ne s’associe par ailleurs pas à des manifestations neurologiques particulières.